¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

Las tres formas de hemofilia B

La clasificación está basada en la tasa plasmática de factor IX.

Forma

Tasa plasmática de factor IX

Manifestaciones clínicas

Severa

Factor IX < 1% (< 1 U/dL)

Hemorragias espontáneas, principalmente a nivel de las articulaciones y de los músculos.

Moderada

1% (1 U/dl) <= Factor IX
< 5% (5 U/dL)

Hemorragias espontáneas ocasionales. Hemorragias graves en caso de traumatismo o de intervenciones quirúrgicas.

Menor

5% (5 U/dL) <= Factor IX
 =< 40% (40 U/dL)

Hemorragias graves en caso de traumatismo o de intervención quirúrgica.

Particularidades de las formas severas

Las formas severas de hemofilia B están asociadas a las manifestaciones hemorrágicas más graves. Estas pueden aparecer como resultado de traumatismos anodinos que pueden pasar desapercibidos, a veces calificados de hemorragias espontáneas. El riesgo hemorrágico es importante en caso de gesto quirúrgico.
La hemofilia B severa representa entre el 30 y 40% de los casos.

Los accidentes hemorrágicos más frecuentes son:

  • las hemartrosis: 70 %,
  • los hematomas subcutáneos o intramusculares: del 10 al 20 %,
  • las hemorragias urinarias, de las mucosas nasales y digestivas o de las vísceras intra abdominales: del 10 al 20 %


Las hemorragias digestivas o del sistema nervioso central pueden amenazar el pronóstico vital. Las hemorragias de la órbita, de la celda anterior del antebrazo o del hueco axilar, pueden poner en juego el pronóstico funcional. Estas diferentes hemorragias requieren un tratamiento urgente, en centros especializados de tratamiento de la hemofilia, con administración de productos adaptados.

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