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Enfermedad de Willebrand
¿Qué es la enfermedad de Willebrand?
La enfermedad de Willebrand es la enfermedad hemorrágica más común. La primera descripción, realizada por el barón Erik von Willebrand en Finlandia, data de 1926. Este había constatado que jóvenes mujeres morían de hemorragia a la pubertad y calificó a la enfermedad de "pseudo hemofiia". Su prevalencia se estima a aproximadamente el 1% de la población general.
Esta afecta igualmente a los perros, en particular a la raza Doberman.
Esta enfermedad está vinculada a una anomalía cuantitativa o cualitativa de una proteína multimérica, el factor Willebrand (VWF) y se transmite en modo autosómico, generalmente dominante.
De esta manera, afecta tanto a las mujeres como a los hombres.
Las consecuencias de la anomalía son un trastorno de la adhesión plaquetaria y una falta de protección del factor VIII contra la proteólisis en la circulación. Existe una gran heterogeneidad en la expresión clínica y biológica, incluso al interior de la misma familia.
Las manifestaciones clínicas son principalmente hemorragias cutáneomucosas, en particular menorragias en la mujer.
La clasificación está basada en el tipo de déficit:
- cuantitativo,
- cualitativo
- o ausencia total.