Las tres formas de hemofilia B
La clasificación está basada en la tasa plasmática de factor IX.
| Forma | Tasa plasmática de factor IX | Manifestaciones clínicas |
|---|---|---|
| Severa | Factor IX < 1% (< 1 U/dL) | Hemorragias espontáneas, principalmente a nivel de las articulaciones y de los músculos. |
| Moderada | 1% (1 U/dl) <= Factor IX < 5% (5 U/dL) |
Hemorragias espontáneas ocasionales. Hemorragias graves en caso de traumatismo o de intervenciones quirúrgicas. |
| Menor | 5% (5 U/dL) <= Factor IX =< 40% (40 U/dL) |
Hemorragias graves en caso de traumatismo o de intervención quirúrgica. |
Particularidades de las formas severas
Las formas severas de hemofilia B están asociadas a las manifestaciones hemorrágicas más graves. Estas pueden aparecer como resultado de traumatismos anodinos que pueden pasar desapercibidos, a veces calificados de hemorragias espontáneas. El riesgo hemorrágico es importante en caso de gesto quirúrgico.
La hemofilia B severa representa entre el 30 y 40% de los casos.
Los accidentes hemorrágicos más frecuentes son:
- las hemartrosis: 70 %,
- los hematomas subcutáneos o intramusculares: del 10 al 20 %,
- las hemorragias urinarias, de las mucosas nasales y digestivas o de las vísceras intra abdominales: del 10 al 20 %
Las hemorragias digestivas o del sistema nervioso central pueden amenazar el pronóstico vital. Las hemorragias de la órbita, de la celda anterior del antebrazo o del hueco axilar, pueden poner en juego el pronóstico funcional. Estas diferentes hemorragias requieren un tratamiento urgente, en centros especializados de tratamiento de la hemofilia, con administración de productos adaptados.