¿Cuáles son los tratamientos adaptados?

Medios terapéuticos

En los pacientes con hemofilia A moderada o menor, la administración de Desmopressine (Minirin®) puede bastar para elevar suficientemente la tasa de factor VIII (2 a 8 veces el nivel de base).

La profilaxis y el tratamiento consisten además en la administración de concentrados de factor VIII derivados de plasmas o recombinantes.
En presencia de anti factor VIII, puede recurrirse a factor VIIa recombinante y a complejos protrombínicos activos, como FEIBA®(1) o Autoplex®.
Puede utilizarse otros medios terapéuticos, en ciertas situaciones específicas.

La tasa de factor VIII necesaria para el mantenimiento de la hemostasia es del orden del 30 %.

(¹) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity

 

Seguimiento del tratamiento

Este consiste en la medición de las tasas de factor VIII, la búsqueda y, dado el caso, la titulación de un inhibidor específico.

En el caso de un tratamiento por el factor VII activado recombinante, puede medirse la actividad de este último.

Según trabajos recientes, las pruebas de coagulación globales, como la prueba de generación de trombina, pueden constituir herramientas útiles y eficaces para adaptar la terapéutica sustitutiva en los pacientes con un inhibidor.
Otros trabajos han demostrado el interés de la generación de trombina durante un balance preoperatorio en los hemofílicos A.

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