¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

Las 3 formas de Hemofilia A

La clasificación está basada en la tasa plasmática de factor VIII.

Forma

Tasa plasmática de factor VIII

Manifestaciones clínicas

Severa

Factor VIII < 1% (< 1 U/dL)

Hemorragias espontáneas y severas, principalmente a nivel de las articulaciones y de los músculos.

Moderada

1 % (1 U/dl) = Factor VIII < 5 % (5 U/dL)

Hemorragias espontáneas ocasionales. Hemorragias severas en caso de traumatismo o de intervenciones quirúrgicas.

Menor

5 % (5 U/dL) = Factor VIII = 40 % (40 U/dL)

Hemorragias severas en caso de traumatismo o de intervención quirúrgica.

Particularidades de las formas severas

Las formas severas de hemofilia A están asociadas a las manifestaciones hemorrágicas más graves. Estas pueden aparecer como resultado de traumatismos anodinos que pueden pasar desapercibidos, a veces calificados de hemorragias espontáneas. El riesgo hemorrágico es importante en el caso de un gesto quirúrgico.

La Hemofilia A severa representa del 30 al 40% de los casos.

Los accidentes hemorrágicos más frecuentes son:

  • las hemartrosis: 70 %,
  • los hematomas subcutáneos o intramusculares: del 10 al 20 %,
  • las hemorragias urinarias, de las mucosas nasales y digestivas o de las vísceras intra abdominales: del 10 al 20 %


Las hemorragias digestivas o del sistema nervioso central pueden amenazar el pronóstico vital. Las hemorragias de la órbita, de la celda anterior del antebrazo o del hueco axilar, pueden poner en juego el pronóstico funcional. Estas diferentes hemorragias requieren un tratamiento urgente, en centros especializados de tratamiento de la hemofilia, con administración de productos adaptados.

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