Esta es esencialmente cutáneomucosa:
- epistaxis,
- gingivorragias,
- hemorragias amigdalina,
- menorragias,
- hemorragias gastrointestinales,
- equimosis.
En cambio, los hematomas y hemartrosis son raros y se observan únicamente si existe concomitantemente un déficit en factor VIII importante.
Las manifestaciones clínicas
Estas pueden ser bien espontáneas, bien provocadas, por ejemplo, durante un acto quirúrgico o una avulsión dental.
Estas son variables de un individuo a otro, incluso para la misma anomalía y al interior de la misma familia. Esta heterogeneidad explica la dificultad del diagnóstico y que la edad de descubrimiento de la enfermedad es extremadamente variable de un paciente a otro.