Medios terapéuticos
La tasa de factor IX necesaria para el mantenimiento de la hemostasia es del orden del 30%.
En caso de accidente grave, puede requerirse alcanzar un nivel circulante del 50%, incluso del 80%, para las cirugías mayores.
La profilaxis y el tratamiento consisten además en la administración de concentrados de factor IX derivados de plasmas o recombinantes.
En presencia de anti factor IX, puede recurrirse a factor VIIa recombinante y a complejos protrombínicos activos, como FEIBA®(1) o Autoplex®.
Puede utilizarse otros medios terapéuticos, en ciertas situaciones específicas.
En la hemofilia B no puede utilizarse la Desmopresina (Minirin®).
(1) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity
En caso de accidente grave, puede requerirse alcanzar un nivel circulante del 50%, incluso del 80%, para las cirugías mayores.
La profilaxis y el tratamiento consisten además en la administración de concentrados de factor IX derivados de plasmas o recombinantes.
En presencia de anti factor IX, puede recurrirse a factor VIIa recombinante y a complejos protrombínicos activos, como FEIBA®(1) o Autoplex®.
Puede utilizarse otros medios terapéuticos, en ciertas situaciones específicas.
En la hemofilia B no puede utilizarse la Desmopresina (Minirin®).
(1) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity
Seguimiento del tratamiento
Este consiste en la medida de las tasas de factor IX, la búsqueda y, dado el caso, la titulación de un inhibidor específico.
En el caso de un tratamiento con el factor VII activado recombinante, las pruebas de coagulación globales, como la prueba de generación de trombina, pueden constituir herramientas útiles y eficaces para adaptar la terapéutica sustitutiva en los pacientes con un inhibidor.
En el caso de un tratamiento con el factor VII activado recombinante, las pruebas de coagulación globales, como la prueba de generación de trombina, pueden constituir herramientas útiles y eficaces para adaptar la terapéutica sustitutiva en los pacientes con un inhibidor.