En la mayoría de los casos, la sintomatología es moderada y se requerirá recurrir al tratamiento únicamente en caso de traumatismo importante o de acto quirúrgico.
En un cierto número de casos, bastan medidas simples, compresión local, taponamiento, cola biológica, tratamiento hormonal.
Son posibles dos vías de tratamiento de sustitución:
La Desmopresina (dDAVP)
La Desmopresina (Minirin®) induce la liberación del factor Willebrand intra celular y aumenta de esta manera la tasa de factor VIII circulante. Esta puede utilizarse bien por vía intravenosa, bien por vía intranasal. Esta última vía se utiliza de preferencia para hemorragias menores.
La eficacia de la Desmopresina depende del tipo de enfermedad de Willebrand. Esta es generalmente eficaz en la enfermedad de Willebrand de tipo 1, de eficacia variable en los tipos 2A y 2M, y eficaz brevemente en el tipo 2N.
Es ineficaz en el tipo 3 y está contraindicada en el tipo 2B, en el cual puede provocar una trombocitopenia.
En caso de administración repetida cada 12 a 24 horas, la respuesta es menos eficaz, debido a la aparición de una taquifilaxia. La respuesta inicial es reproducible si se respeta un intervalo de dos a tres días entre dos administraciones.
Ciertos pacientes que responden débilmente a la Desmopresina recurren a tratamientos de sustitución.
Los tratamientos sustitutivos
Estos consisten en la administración del factor Willebrand únicamente o en la administración del factor Willebrand asociado a factor VIII.
La administración de factor Willebrand únicamente está asociada a un aumento de la tasa de factor VIII. Sin embargo, este aumento de la tasa de factor VIII es diferida de 12 a 24 horas tras la administración de factor Willebrand.
La administración simultánea de factor VIII y de factor Willebrand permite obtener un aumento de la tasa de factor VIII concomitante a la del factor Willebrand.
Cabe notar que, en los casos de una enfermedad de Willebrand adquirida, estas dos opciones de tratamiento puede revelarse ineficaces y que puede requerirse, en ciertos casos, administrar inmunoglobulinas por vía intravenosa.
Además, el tratamiento de la enfermedad de Willebrand durante el embarazo y el post partum puede requerir un tratamiento particular.
El seguimiento del tratamiento
El seguimiento del tratamiento consiste en la realización de pruebas de hemostasia y, en particular, en la dosificación de la actividad coagulante del factor VIII y de la actividad cofactor de la ristocetina del factor Willebrand.